Skillnad mellan multipel skleros och systemisk skleros

Huvudskillnad - Multipel skleros vs systemisk skleros
 

Både multipel skleros och systemisk skleros är autoimmuna sjukdomar vars patogenes utlöses av oupptäckta miljö- och genetiska faktorer. Multipel skleros är en kronisk autoimmun, T-cellmedierad inflammatorisk sjukdom som påverkar centrala nervsystemet medan systemisk skleros, även känd som sklerodermi, är en autoimmun multisystemsjukdom med en progressivt förvärrad klinisk bild. Den viktigaste skillnaden mellan multipel skleros och systemisk skleros är det multipel skleros påverkar endast centrala nervsystemet men systemisk skleros är en multisystemsjukdom som påverkar nästan alla system i kroppen.     

INNEHÅLL

1. Översikt och nyckelskillnad
2. Vad är multipel skleros
3. Vad är systemisk skleros (sklerodermi)
4. Likheter mellan multipel skleros och systemisk skleros
5. Side vid sida-jämförelse - Multipel skleros vs systemisk skleros i tabellform
6. Sammanfattning

Vad är multipel skleros?

Multipel skleros är en kronisk autoimmun, T-cellmedierad inflammatorisk sjukdom som påverkar centrala nervsystemet. Flera områden av demyelinering finns i hjärnan och ryggmärgen. Förekomsten av MS är högre bland kvinnor. MS uppträder oftast mellan 20 och 40 år. Förekomsten av sjukdomen varierar beroende på den geografiska regionen och etniska bakgrunden. Patienterna med MS är mottagliga för andra autoimmuna störningar. Både genetiska och miljömässiga faktorer påverkar sjukdomen patogenesen. Tre vanligaste presentationer av MS är optisk neuropati, hjärnstamdemyelinering och ryggmärgsskador.

patogenes

T-cellmedierad inflammatorisk process sker huvudsakligen inom den vita substansen av hjärnan och ryggmärgsproducerande plack av demyelinering. 2-10 mm stora plack finns vanligen i de optiska nerverna, periventrikulära regionen, corpus callosum, hjärnstammen och dess cerebellära anslutningar och livmoderhalsband.

I MS påverkas inte perifera myelinerade nerver direkt. I den allvarliga formen av sjukdomen sker permanent axonal förstöring vilket resulterar i progressiv funktionsnedsättning.

Figur 01: Multipel skleros

Typer av multipel skleros

  • Återfallsmottagande MS
  • Sekundär progressiv MS
  • Primär progressiv MS
  • Återfallande progressiv MS

Vanliga tecken och symtom

  • Smärta på ögonrörelser
  • Mild tuggning av central vision / färg desaturering / täta centrala scotoma
  • Minskade vibrationer och proprioception i fötter
  • Klumpig hand eller lem
  • Unsteadiness i gång
  • Urinhastighet och frekvens
  • Neuropatisk smärta
  • Trötthet
  • spasticitet
  • Depression
  • Sexuell dysfunktion
  • Temperaturkänslighet

I sent MS kan allvarliga försvagande symtom med optisk atrofi, nystagmus, spastisk tetrapares, ataxi, hjärnstamstecken, pseudobulbar pares, urininkontinens och kognitiv försämring ses.

Diagnos

Diagnos av MS kan göras om patienten har haft 2 eller fler attacker som påverkar olika delar av CNS. MR är standardutredningen som används för bekräftelse av klinisk diagnos. CT- och CSF-undersökning kan göras för att ge ytterligare stödjande bevis för diagnosen vid behov.

Förvaltning

Det finns ingen definitiv botemedel mot MS. Men flera immunmodulerande läkemedel har införts för att modifiera kursen av den inflammatoriska återfallande remitterande fasen hos MS. Dessa är kända som Disease Modifying Drugs (DMDs). Beta-interferon och glatirameracetat är exempel på sådana läkemedel. Förutom läkemedelsbehandling kan allmänna åtgärder som fysioterapi, stödja patienten med hjälp av ett tvärvetenskapligt team och arbetsterapi väsentligt förbättra patientens levnadsstandard.

Prognos

Prognosen för multipel skleros varierar på ett oförutsägbart sätt. En hög MR-belastningsbelastning vid den inledande presentationen, hög återfallshastighet, manlig kön och sen presentation är vanligtvis förknippad med en dålig prognos. Vissa patienter fortsätter att leva ett normalt liv utan uppenbara funktionshinder medan vissa kan bli allvarligt funktionshindrade.

Vad är systemisk skleros?

Systemisk skleros, som också är känd sklerodermi. är en autoimmun multisystemsjukdom med en progressivt förvärrad klinisk bild.

Riskfaktorer

Exponering till

  • Vinylklorid
  • Kiseldamm
  • Adultererad rapsfröolja
  • trikloretylen

Kliniska egenskaper

  • Stram hud över ansikte, liten mun, näbb och telangiectasia
  • Dysmotilitet eller strikt i matstrupen
  • Myokardfibros
  • Sklerodermi och njurkris
  • Lunghypertension eller lungfibros
  • Malabsorption, hypomotilitet i tarm och fekal inkontinens
  • Raynauds fenomen

undersökningar

  • Fullt blodtal - ett fullständigt blodtal uppenbarar vanligen förekomsten av en normokromisk, normocytisk anemi.
  • Urea och elektrolyter - urea och elektrolytnivå kan förhöjas i sklerodermassocierad njurskada
  • Testning av antikropparna som ACA och ANA som vanligtvis ses i systemisk skleros
  • Urinmikroskopi
  • Imaging
  • Bröströntgen - det här kan användas för att utesluta andra patologiska tillstånd som kan ha en liknande klinisk bild. Förutom detta kan det vara till hjälp vid identifiering av abnorma hjärt- eller lungförändringar.
  • Röntgen av en hand - detta kan visa kalciuminnehåll som har ackumulerats runt benens fingrar.
  • GI endoskopi kan avslöja eventuella abnormiteter i matstrupen
  • CT med hög upplösning kan göras för att identifiera eventuellt fibrotiskt lungintag

Figur 02: Lungfibros i systemisk skleros

Förvaltning

Det finns ingen bestämd botemedel mot systemisk skleros. Snarare överraskande har kortikosteroiderna och immunosuppressiva medel visat sig vara mindre effektiva vid hanteringen av detta tillstånd. Ett organspecifikt tillvägagångssätt vid behandling av sjukdomen kan vara användbar för att undvika långsiktiga komplikationer associerade med systemisk skleros.

  • Patientrådgivning och familjestöd är oerhört viktiga
  • Användningen av smörjmedel och hudövningar kan begränsa utvecklingen av kontrakturer
  • Handvärmare och orala vasodilatorer kan användas för att kontrollera Raynauds effekt
  • Protonpumpshämmare ordineras vanligtvis för att lindra esofageal symtom
  • ACE-hämmare är valfri läkemedel vid hantering av nedsatt njurfunktion
  • Lunghypertension ska behandlas med orala vasodilatorer, syre och warfarin

 Prognos

Den svaga formen av sjukdomen har en bättre prognos än den diffusa sjukdomen. Omfattande lungfibros är vanligtvis den främsta dödsorsaken bland sklerodermapatienterna.

Vad är likheterna mellan multipel skleros och systemisk skleros?

  • Både multipel skleros och systemisk skleros är autoimmuna sjukdomar.
  • Båda sjukdomarna har ingen bestämd botemedel.

Vad är skillnaden mellan multipel skleros och systemisk skleros?

Multipel skleros vs systemisk skleros

Multipel skleros är en kronisk autoimmun, T-cellmedierad inflammatorisk sjukdom som påverkar centrala nervsystemet. Systemisk skleros (sklerodermi) är en autoimmun multisystemsjukdom med en progressivt förvärrad klinisk bild.
Riskfaktorer
Kvinnlig kön och genetisk predisposition är de viktigaste kända faktorerna. Exponering för vinylklorid, kiseldioxidstoft, förfalskad rapsolja och trikloretylen är riskfaktorerna.
Kliniska egenskaper
Den tidiga sjukdomen kännetecknas av följande kliniska egenskaper.

· Smärta på ögonrörelser

· Mild tuggning av central vision / färg desaturering / täta centrala scotoma

· Minskad vibrationssensation och proprioception i fötter

· Klumpig hand eller lem

· Unsteadiness i gång

· Urinhastighet och frekvens

· Neuropatisk smärta

· Trötthet

· Spasticitet

Depression

· Sexuell dysfunktion

· Temperaturkänslighet

I sent MS kan svåra försvagande symtom ses med

  • optisk atrofi
  • nystagmus
  • spastisk tetrapares
  • ataxi
  • hjärnstämpel tecken
  • pseudobulbar pares
  • urininkontinens
  • kognitiv försämring
Förtjockningen av huden i olika delar av kroppen är det mest framträdande kliniska tecknet.

Utöver det kan följande funktioner också ses ofta.

· Tätt hud över ansikte, liten mun, näbb och telangiectasia

· Dysmotilitet eller strikt i matstrupen

· Myokardfibros

· Sklerodermi och njursjukdom

· Lunghypertension eller lungfibros

· Malabsorption, hypomotilitet i tarmen och fekal inkontinens

Raynauds fenomen

Diagnos
  • En diagnos av MS kan göras om patienten har haft 2 eller fler attacker som påverkar olika delar av CNS.
  • MR är standardutredningen som används för bekräftelse av klinisk diagnos.
  • CT- och CSF-undersökning kan göras för att ge ytterligare stödjande bevis för diagnosen vid behov.
Följande undersökningar görs för diagnos av multipel skleros samt för bedömning av sjukdomsprogression.

· Fullt blodtal

· Urea och elektrolyter

· Testning av antikroppar som ACA och ANA som vanligtvis ses i systemisk skleros

· Urinmikroskopi

· Bröstkorgsröntgen

· Röntgen av en hand

· GI endoskopi kan avslöja eventuella abnormiteter i matstrupen

· CT med hög upplösning kan göras för att identifiera eventuella fibrotiska lungintag

Behandling
  • Det finns ingen definitiv botemedel mot MS.
  • Flera immunmodulerande läkemedel som är kända som Disease Modifying Drugs (DMD) har införts för att modifiera kursen av den inflammatoriska återfallande remitterande fasen hos MS.
  • Beta-interferon och glatirameracetat är exempel på sådana läkemedel.

Allmänna åtgärder som fysioterapi, stödja patienten med hjälp av ett tvärvetenskapligt team och arbetsterapi kan väsentligt förbättra patientens levnadsstandard.

Förvaltningen syftar till att kontrollera svårighetsgraden av symtomen och stoppa sjukdomsprogressionen.

· Patientrådgivning och familjestöd är oerhört viktiga

· Användning av smörjmedel och hudövningar kan begränsa utvecklingen av kontrakturer

· Handvärmare och orala vasodilatatorer kan användas för att kontrollera Raynauds effekt

· Protonpumpshämmare ordineras vanligtvis för att lindra matstrupen

· ACE-hämmare är det valfria läkemedlet vid hantering av nedsatt njurfunktion

· Lunghypertension ska behandlas med orala vasodilatatorer, syre och warfarin

Sammanfattning - Multipel skleros vs systemisk skleros

Multipel skleros är en kronisk autoimmun, T-cellmedierad inflammatorisk sjukdom som påverkar centrala nervsystemet medan systemisk skleros som också är känd sklerodermi är en autoimmun multisystemsjukdom med en progressivt förvärrad klinisk bild. Huvudskillnaden mellan multipel skleros och systemisk skleros är att multipel skleros endast påverkar centralnervsystemet medan systemisk skleros förlänger dess effekt över nästan alla kroppssystemen.

Ladda ner PDF-versionen av multipelskleros vs systemisk skleros

Du kan hämta PDF-versionen av den här artikeln och använda den för offlineändamål enligt citationsnotat. Var god ladda ner PDF-version här Skillnaden mellan multipel skleros och systemisk skleros

referenser:

1. Kumar, Parveen J. och Michael L. Clark. Kumar & Clark klinisk medicin. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009. Print.

Image Courtesy:

1. "Multipel skleros" av BruceBlaus - eget arbete (CC BY-SA 4,0) via Commons Wikimedia
2. "Radiologisk utvärdering genom HRCT" Genom IPFeditor - Egent arbete (CC BY-SA 3.0) via Commons Wikimedia